慢性肾小球肾炎( chronic glomerulonephritis)简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现可各不相同,疾病表现呈多样化
【病因和发病机制】
仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致(直接迁延或临床痊愈若干年后再现)。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同,但起始因素多为免疫介导炎症。导致病程慢性化的机制除免疫因素外,非免疫非炎症因素占有重要作用(参见本篇第十三章)。
【病理】
慢性肾炎可见于多种肾脏病理类型,主要为系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等,其中少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎可由毛细血管内增生性肾小球肾炎(急性肾炎)转化而来。
病变进展至后期,所有上述不同类型病理变化均可进展为程度不等的肾小球硬化,相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄,病理类型均可发展为硬化性肾小球肾炎。
【临床表现和实验室检查】
慢性肾炎可发生于任何年龄,但以中青年为主,男性多见。多数起病缓慢、隐袭。临床表现呈多样性,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重、迁延,渐进性发展为慢性肾衰竭。 早期患者可无任何症状,患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛和纳差;水肿可有可无,一般不严重。实验室检查多为轻度尿异常,尿蛋白常在1~ 3g/d之间,尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损(肌酐清除率下降),这种情况可持续数年,甚至数十年,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现(如贫血、血压增高等),最后进入终末期肾衰竭。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外,血压(特别是舒张压)持续性中等以上程度升高,严重者可有眼底出血、渗出,甚至视盘水肿。如血压控制不好,肾功能恶化较快,预后较差。另外,部分患者可因感染、劳累呈急性发作,或用肾毒性药物后病情急骤恶化,经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解,但也可能由此而进入不可逆的慢性肾衰竭。多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害,肾脏病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展较慢),但也与治疗是否合理等相关。
慢性肾炎临床表现呈多样性,个体间差异较大,故要特别注意因某一表现突出而易造成误诊。如慢性肾炎高血压突出而易误诊为原发性高血压,增生性肾炎(如系膜毛细血管性肾小球肾炎、IgA肾病等)感染后急性发作时易误诊为急性肾炎,应予以注意。
【诊断和鉴别诊断】
凡尿化验异常(蛋白尿、血尿)、伴或不伴水肿及高血压病史达三个月以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾炎。
慢性肾炎主要应与下列疾病鉴别。 (一)继发性肾小球疾病
如狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等,依据相应的系统表现及特异性实验室检查,一般不难鉴别。
(二)Alport综合征
常起病于青少年,患者可有眼(球型晶状体等)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿,轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常,并有家族史(多为X连锁显性遗传)。
(三)其他原发性肾小球疾病
①无症状性血尿和(或)蛋白尿:临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿和(或)蛋白尿相鉴别,后者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退;②感染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。两者的潜伏期不同,血清C3的动态变化有助鉴别;此外,疾病的转归不同,慢性肾炎无自愈倾向,呈慢性进展,可资鉴别。
(四)原发性高血压肾损害
呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压引起的继发性肾损害(即良性小动脉性肾硬化症)鉴别,后者先有较长期高血压,其后再出现肾损害,临床上远曲小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)多较肾小球功能损伤早,尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿,可有轻度镜下血尿),常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症。
(五)慢性肾盂肾炎
多有反复发作的泌尿系统感染史,并有影像学及肾功能异常(详见本篇第八章),尿沉渣中常有白细胞,尿细菌学检查阳性可资鉴别。
【治疗】
慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治心脑血管并发症为主要目的,而不以消除尿红细胞或轻度尿蛋白为目标。可采用下列综合治疗措施。
(一)积极控制高血压和减少尿蛋白
高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素,积极控制高血压和减少蛋白尿是两个重要的环节。高血压的治疗目标:力争把血压控制在理想水平( <130/80mmHg)。尿蛋白的治疗目标:争取减少至<1g/d。
慢性肾炎常有水、钠潴留引起的容量依赖性高血压,故高血压患者应限盐( NaCl<6g/d);可选用噻嗪类利尿剂,如氢氯噻嗪12.5~25mg/d。Ccr< 30ml/min时,噻嗪类无效应改用袢利尿剂,但一般不宜过多和长久使用。
多年研究证实,ACEI或ARB除具有降低血压作用外,还有减少蛋白尿和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用(扩张入球和出球小动脉,但对出球小动脉扩张作用大于入球小动脉),降低肾小球内高压、高灌注和高滤过,并能通过非血流动力学作用(如抑制细胞因子、减少细胞外基质的蓄积)起到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用,为治疗慢性肾炎高血压和(或)减少蛋白尿的首选药物。通常要达到减少蛋白尿的目的,应用剂量需高于常规的降压剂量。肾功能不全患者应用ACEI或ARB要防止高血钾,血肌酐大于2641Lmol/L( 3mg/dl)时务必在严密观察下谨慎使用,少数患者应用ACEI有持续性干咳的副作用。掌握好适应证和应用方法,监测血肌酐、血钾,防止严重副作用尤为重要。
(二)限制食物中蛋白及磷的入量
肾功能不全患者应限制蛋白及磷的入量,应采用优质低蛋白饮食(<0.6g/(kg·d)。
(三)糖皮质激素和细胞毒药物
鉴于慢性肾炎为一临床综合征,其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等变异较大,故此类药物是否应用宜区别对待。一般不主张积极应用,但是如果患者肾功能正常或仅轻度受损,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等),而且尿蛋白较多,无禁忌证者可试用,但无效者则应及时逐步撤去。
(四)避免加重肾脏损害的因素
感染、劳累、妊娠及肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素、含马兜铃酸的中药等)均可能损伤肾脏,导致肾功能恶化,应予以避免。
【预后】
慢性肾炎病情迁延,病变均为缓慢进展,最终进展至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大,肾脏病理类型为重要因素,但也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否避免恶化因素有关。
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