一、维生素B6缺乏病的症状
1.周围神经病 主要见于长期大量应用异烟肼
维生素B6缺乏病
维生素B6缺乏病的患者。以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点。患者主诉肢端烧灼样和痛性感觉障碍。
2.中枢神经症状 可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。婴儿缺乏维生素B6可出现惊厥和痫性发作,严重者引起智能减退。Greenberg(1956)在猴实验中,饲以不含维生素B6的食物5~6个月,发现许多实验动物动脉内膜增生,酷似人类动脉粥样硬化的改变,此外,出现癫痫大、小发作及紫癜。
3.其他症状 可引pellagra样对称性皮炎、口角炎、尿道炎,贫血等症状。腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。
严重维生素B6缺乏时病人可出现激惹、虚弱、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作,腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。
二、维生素B6缺乏病的治疗
积极治疗原发病,补充适量维生素B6。通常每天口服2~10mg维生素B6即可取得满意疗效,在妊娠时则每天需要10~20mg。如与抑制维生素B6(吡哆醇)代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的维生素B6(吡哆醇)缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg),以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物时,即同时服用维生素B6,以防止副作用发生。一旦造成损伤时再补充维生素B6,则不能完全逆转神经损伤。
对于接受左旋多巴治疗的病人则禁忌用大剂量的维生素B6,因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征如维生素B6依赖癫痫、维生素B6依赖贫血,则需要大剂量维生素B6,通常使用的范围为每天300~500mg。
维生素B6毒性:大量摄入食物来源的维生素B6没有副作用,但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可引起严重副作用,表现为感觉神经症状。当每天剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。
三、维生素B6缺乏病的病因
维生素B6的每天需要量为1~2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6,所以目前本病不多见。
1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。
2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼,它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。
3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏。
4.维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常,为遗传性疾病。
维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5-磷酸脂来体现,其有活性的辅酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate,PLP)。
维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式,然后各个5-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸,并与其他的非磷酸化形式从尿排出。
四、维生素B6缺乏病的检查
1.直接测定
(1)直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。
(2)测定维生素B6的代谢产物:最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP),它与组织维生素B6的相关性好,但对摄入量的反应缓慢,约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标,以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素,当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。
(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应,以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。
2.间接测定
(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase,α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase,α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。
(2)色氨酸降解产物的测定:色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后,24h尿排出黄尿酸大于65μmol,考虑维生素B6缺乏。
3.其他辅助检查:
1.脑电图 常有快活动,可有棘波,也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波,偶见尖波。
2.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。